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case128 CML p215と400

Homan's sign?DVT

覚え方
  腫瘍 分化障害 骨髄抑制
AML +   +    +
MDS +   -    +
CML +   -    -(末梢WBC,Plt増加)

『CML』
<概念>フィラデルフィア染色体(+) t(9;22)
<徴候>巨大脾腫!ԁMLはそこまでおおきくならない

<血液検査>NAP score??ԁMLでは?、骨髄線維症では?
Vit.B12?、尿酸?、LDH?:WBCが壊されまくる

<病理>画像でいろんな種類ԁMLは一種類
たまにdry tapԩ??髄線維症では常に

<治療>
メシル酸イマチニブ(チロシンキナーゼ阻害薬)
同種骨髄移植
IFN-?
ヒドロキシウレア

<予後>
たまに急性転化?AML、ALLに似る
CMLではdry tap(+)と脾腫
治療にはメシル酸イマチニブ+骨髄球系ならDCMP、リンパ球系ならVP

問題1.治療
c.同種骨髄移植

2.リスクファクター
a.EBVは伝染性単核球症と上咽頭癌 細菌性咽頭炎との鑑別にウイルス抗体もあるけど、リンパ球/WBC>0.35 特異度100%、感度90%!
d.放射線

3.いつやる?
b.慢性期

4.インターフェロン?の機序
b.

http://www.info.pmda.go.jp/go/pack/6399404A3029_3_02/6399404A3029_3_02?view=body#959

5.心理社会的側面
・患者は自覚症状は少ないにも関わらず、あぶないBMTをやらないといけない
・家族はドナーになれないと罪悪感
・金銭、ドナーが現れるか

6.ヘパリンを使うのにaPTTをチェックしないのは?

抗トロンビンと抗Xa?内因系に作用(ԣ??ーファリンは外因系)
enoxaprinは抗XaでaPTTにはあまり作用しないから。

7.ヘパリンをワーファリンよりも先に使う理由
b.ワーファリンによる皮膚壊死の予防
作用時間は?

8.ヒドロキシウリア
DNA合成阻害

9.ヒドロキシウリアの副作用
c.骨髄抑制

10.ワーファリンをはじめるに当たって
出血がないか
TDMの必要性
治療期間
薬物相互作用
食事(納豆)
health care providers を変える?

11.ワーファリンと相互作用するもの
シメチジン

12.ポイント
・とっとと骨髄移植
・BMTの除外条件:50以上、ドナーがいない、健康状態悪くない
・他の治療
・ゴールは血球数を正常にして寛解状態にもっていくこと。

case 129 AML p216と401

『AML』
<概念>骨髄球系の悪性腫瘍
<徴候>血球減少に応じて+骨痛
<血液検査>NAP score? 
<病理>
M1,2?核小体
M3?azur顆粒
M4?凸凹

<治療>total kill
AML?IDR(イダルビシン)+Ara-C(シタラビン)
  orDNR(ダウノルビシン)+Ara-C(シタラビン)+6MP(メルカプトプリン)
M3?ATRA

支持療法
貧血には洗浄赤血球
DICと痛風に注意!

1.ATRA
?M3 さいきん砒素も認可された。

2.AMLの死因
・腫瘍融解症候群
・感染
・出血

3.予後良好因子
azur顆粒(+)

4.腫瘍融解症候群の検査所見
尿酸? Ca? K? P??高尿酸性腎症

5.G-CSFを使うに当たって
化学療法が終わって、24-48時間で行う(WBC?の期間を短く)あくまで「諸刃の剣」 腫瘍細胞?の可能性
三週間たっているからDon't

6.ATRA
t(15;17)

7.APLでは
特にDICң??パリン、AT-Ⅲ、メシル酸ガベキサート

8.貧血の理由
骨髄に浸潤
化学療法?骨髄抑制+腎障害

9.EPO
MAPに比べて高いけど、QOLはいいし副作用が少ない。
Feを加えることを忘れずに使おう。

10.ATRAの副作用
『レチノイン酸症候群』
 血管透過性?ҧ??熱、呼吸困難、浮腫
 
11.治療は?
ステロイド

12.骨髄移植をする場合
CMLと同じ

13.ポイント
AMLは小児の疾患
AMLはALLより治りにくい
主要徴候は骨髄抑制から
診断は骨髄穿刺(芽球>25%)
治療で大事な骨髄移植
   寛解ҥ??固めҧ??持強化療法、幹細胞移植


参考資料
イヤーノート
ターゲット講座 国試の総まとめ
Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2007; 133: 61-64.